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7272 - Manifestations oculaires au cours du syndrome de Buckley :A propos d'un cas et revue de la littérature
Ocular manifestations in Buckley's syndrome: One case and review of the literature
MOUMAYEZ H*, MGHINIA I, JIHAD S, FELLAHI O, EL BELHADJI M, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) -
Congrès 2011
Résumé
Introduction

Le syndrome de BUCKLEY ou syndrome d'hyper IgE est un désordre immunitaire rare, qui associe des infections récidivantes sévères à staphylocoques dorés, des lésions cutanées eczématiformes, une élévation des IgE (> 2000 UI/mL) et une hyperéosinophilie. Le pronostic vital est lié à la sévérité de l'atteinte pulmonaire. Les atteintes oculaires sont souvent méconnues dont certaines peuvent engager le pronostic visuel. Le but de notre travail est d'inciter les praticiens à la réalisation d'un examen ophtalmologique systématique chez les patients atteints.

Description de cas

Nous rapportons un cas d'un syndrome d'hyper IgE associant des manifestations ophtalmologiques.

Résultats

Enfant H.L âgé de 9 ans, suivi  en dermatologie depuis 2006 pour syndrome d'hyper IgE révélé par des poussées de dermatite atopique sévère avec des surinfections mycosiques, des infections ORL et pulmonaires à répétition, une hyperéosinophilie à 710 et un taux d'IgE élevé à 2812 UI/mL. Sur le plan ophtalmologique, l'enfant présente une blépharite et une conjonctivite allergique au niveau des deux yeux qui sont récidivantes. Le reste de l'examen ophtalmologique est sans particularités. L'évolution est bonne sous traitement anti-staphylococcique et antiallergique local.

Discussion

Le syndrome de Buckley ou syndrome d'hyper IgE est une affection rare qui associe des infections profondes à staphylocoque doré et des dermatoses chroniques.Il se caractérise par une hypergammaglobulinémie E qui est liée à un déficit immunitaire responsable d'infections virales, fungiques et bactériennes. L'atteinte cutanée est de type eczématiforme pouvant faire poser le diagnostic de dermatite atopique. Les infections peuvent atteindre les poumons, les articulations et la sphère ORL. L'atteinte oculaire est à type de conjonctivites pouvant se compliquer d'ulcérations cornéennes mettant ainsi en jeu le pronostic visuel.

Conclusion

Les complications infectieuses, cutanées et pulmonaires au cours du syndrome d'hyper IgE sont bien connues par les dermatologues et les pédiatres. Cependant,  il existe des complications oculaires pouvant mettre en jeu le pronostic visuel qui doivent être diagnostiquées et traitées à temps. Nous insistons sur l'intérêt de l'examen ophtalmologique systématique chez ces malades.

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